Schweizer Register für alpha-1 Antitrypsin Mangel

Vor einigen Jahren haben wir an der Abteilung für Pneumologie des Universitätsspitals Zürich (http://www.unispital.ch/lungenthorax) ein Register eingerichtet, um Patienten mit einem alpha-1-AT Mangel zentral zu erfassen. Die Patienten werden - ihr Einverständnis vorausgesetzt- von ihren Ärzten gemeldet. Dieses Register umfasst rund 70 Patienten, bei denen in der überwiegenden Mehrzahl ein ZZ oder SZ Phaenotyp vorliegt.

Prof. E.W. Russi, der Leiter der Abteilung für Pneumologie ist Mitglied der Task Force AIR, welche sich für die spezifischen Aspekte des alpha-1 Antitrypsinmangels interessiert.

Eine Arbeitsgruppe der Schweizerischen Gesellschaft für Pneumologie hat sich vor Jahren mit der Frage der Substitution mit dem aus Plasma gewonnenem alpha-1- Antitrypsin (Prolastinâ) beschäftigt. Da nach wie vor prospektive randomisierte Studien, welche die Wirksamkeit einer solchen Substitution bezüglich einer günstigen Beeinflussung des Fortschreitens eines Lungenemphysem wissenschaftlich belegen, fehlen, wird in der Schweiz bisher keine intravenöse Substitution mit Prolastinâ durchgeführt.

Patienten mit einem alpha-1 Antitrypsinmangel werden bei uns bezüglich ihrer Erkrankung beraten. Bei fortgeschrittenen Fällen wird eine chirurgische Lungenvolumenreduktion oder eine Transplantation durchgeführt. Auf diesem Gebiet besteht an unserem Zentrum grosse Erfahrung (http://www.unispital.ch/lungenthorax).

Zur Zeit nehmen wir an einer multizentrischen, von der EU finanziell unterstützen Studie teil, welche zum Ziel hat herauszufinden, ob eine präzise Quantifizierung des Lungenemphysems mittels Computertomographie der Lunge in verschiedenen radiologischen Instituten vergleichbar möglich ist. Weitere Studien sind geplant: Einfluss anderer genetischer Faktoren auf den Verlauf der Erkrankung, neuere Therapie-Modalitäten.

Kontakte:
Frau Dr. E. Grebski, Abteilung für Pneumologie
Univeritätsspital Zürich
Rämistrasse 100
CH-8091 Zürich
Tel. : 01 255 88 74
Fax: 01 255 88 20
elzbieta.grebski@dim.usz.ch

Prof. Dr. E.W. Russi, Abteilung für Pneumologie
Abteilungsleiter
Univeritätsspital Zürich
Rämistrasse 100
CH-8091 Zürich
Tel. : 01 255 39 28
Fax: 01 255 44 51
erich.russi@dim.usz.ch